Historie Hodgkinova lymfomu je poměrně dlouhá. Označení „Hodgkinova choroba“ vzniklo na počest anglického lékaře 19. století, sira Thomase Hodgkina, který jako první na světě v roce 1832 publikoval práci o onemocnění lymfatických uzlin. Do historie Hodgkinovy choroby se nesmazatelně zapsalo i Brno. V patologickém ústavu dnešní Fakultní nemocnice u sv. Anny působil na přelomu 19. a 20. století profesor Karl Sternberg, který jako první popsal nádorové buňky u Hodgkinova lymfomu. V průběhu 20. století se postupně radioterapie a od 60. let i chemoterapie zapojila do léčby Hodgkinova lymfomu. Hodgkinův lymfom zůstával po dlouhá léta smrtelnou chorobou. Zlom v léčbě zaznamenal přelom 60. a 70. let minulého století, kdy se započalo léčit kombinací chemoterapeutik, což výrazně zlepšilo prognózu nemocných. V té době vznikly léčebné režimy používající se v různých modifikacích dodnes. Další významný pokrok v léčbě byl zaznamenán v 90. létech minulého století, kdy německá lymfomová skupina vytvořila intenzifikované léčebné schéma pro pokročilé formy Hodgkinova lymfomu, zlepšující výsledky léčby takto postižených pacientů.
Přes veškerou snahu lékařů na celém světě je dosud příčina nádorových onemocnění tedy i Hodgkinova lymfomu nejasná. Podle posledních výzkumů se jeví možná souvislost s poruchou imunitního systému. Hodgkinův lymfom nepatří mezi častá onemocnění, tvoří pouhé 1% ze všech nově zjištěných nádorových onemocnění. Ze sdělovacích prostředků jsou známá jména významných sportovců, hudebníků či podnikatelů, kteří prodělali Hodgkinův lymfom.
Klinický obraz a diagnostika
Prvním příznakem Hodgkinova lymfomu je obvykle nebolestivé zvětšení lymfatické uzliny na krku, v podpaždí či v třísle. Existuje však celá řada dalších vysvětlení těchto potíží, která nemusejí znamenat onemocnění Hodgkinovým lymfomem; přetrvávají-li symptomy déle než 2 týdny, je nutné vyhledat lékaře. Zvětšení lymfatických uzlin může být způsobeno i jiným onemocněním, např. Cílem snažení zdravotnického týmu je navrhnout takovou léčbu, která povede k uzdravení nemocného. Pacient tak před zahájením terapie podstupuje řadu vyšetření, která mají za cíl co nejpřesněji určit diagnózu a rozsah onemocnění.
Pro stanovení diagnózy je nezbytné vyšetření zvětšené lymfatické uzliny. Její odstranění proběhne většinou v místním znecitlivění (lokální anestézii). Pouze na základě tohoto vyšetření jsme schopni zjistit, zdali se jedná o nádor a můžeme pak začít včas a odpovídajícím způsobem léčit. Jestliže histologické vyšetření uzliny prokáže, že se jedná o Hodgkinův lymfom, jsou nutná další vyšetření, s cílem zjistit rozsah onemocnění (tzv. Rozlišujeme celkem 4 klinická stádia Hodgkinova lymfomu).
Rozsah choroby určený klinickým stadiem I až IV sále zůstává základním rozdělením. V posledních letech se zjistilo, že nemocní se stejným klinickým stádiem mohou mít rozdílné léčebné výsledky. Proto se hledaly další faktory, které v rámci jednoho klinického stádia mohou ještě blíže určit prognózu nemoci. Laboratorní vyšetření je nejjednodušší a také nejčastější vyšetření po celou dobu léčby. Ačkoliv neexistují pro Hodgkinův lymfom typické změny v krevních nálezech, některá vyšetření (např. vyšší jaterní testy) mohou upozornit na mimouzlinové postižení.
Zobrazovací a spektrální vyšetření
Pomocí speciálně upravené sondy umožní vyšetření orgánů uložených hluboko pod kůží. Ultrazvukové vyšetření břicha je nebolestivé a rychlé; vyšetří stav jater, sleziny, ledvin, slinivky břišní a případný nález zvětšených uzlin v dutině břišní. CT vyšetření je nebolestivé a umožňuje trojrozměrný obraz orgánů; před některými vyšetřeními musí pacient vypít kontrastní látku a někdy je podávána látka do žilního systému. PET vyšetření určí s velkou pravděpodobností postižené uzliny díky zvýšené spotřebě glukózy nádorovými buňkami a ložiskem zánětu, avšak nedokáže přesně odlišit zánět od nádoru. Princip spočívá v podání radioizotopu navázaného na cukr, který se akumuluje v místech zvýšené aktivity.
Oproti CT PET vyšetření vypovídá spíše o aktivitě ložiska než o tvaru či velikosti. Před CT či PET vyšetřením může být nutné podání kontrastní látky. Někdy se k vyšetření kostní dřeně používá trepanobiopsie - odběr vzorku z lopaty kyčelní k vyloučení postižení kostní dřeně lymfomovými buňkami. Vyšetření netrvá dlouho a lze ho provést ambulantně či za hospitalizace; postup zahrnuje lokální znecitlivění a odstranění vzorků pro histologické vyšetření.
Léčba Hodgkinova lymfomu
Léčba Hodgkinova lymfomu spočívá v kombinaci protinádorové chemoterapie a radioterapie. Radioterapie využívá vysokoenergetické záření k zničení nemocných buněk a zastavení jejich růstu; probíhá na oddělení radiační onkologie. Léčba probíhá obvykle 5 pracovních dní v týdnu po dobu několika týdnů, samozřejmě s časem pro rekonvalescenci. Chemoterapie zahrnuje kombinaci léků podávaných perorálně i nitrožilně; léky se dostávají krevním řečištěm do celého těla. Chemoterapii se obvykle podává v cyklech, tedy jednou za 2-4 týdny, a veškeré léky se podávají nitrožilně během jednoho dne; úvodní dny bývají hospitalizací, následná léčba bývá ambulantní a zahrnuje užívání tablet. Všechny tyto léčebné modality mohou mít nežádoucí účinky, avšak moderní regule a podpůrná terapie je často zvládají. U nemocných s lokalizovanou chorobou se úvodní léčbou dosáhne vyléčení u 80-90 % pacientů.
Někdy nastává nutnost autologní transplantace kostní dřeně po vysokodávkové chemoterapii, zvláště pokud úvodní terapie selhala. Transplantace spočívá ve třech krocích: stimulační chemoterapie a růstové faktory k získání periferních kmenových buněk, následná reinfúze kmenových buněk a dočasný pokles krvetvorby během transplantace s riziky infekčních komplikací. V posledních letech byl uveden nový lék brentuximab vedotin cílený na nádorové buňky. Přítomnost nežádoucích účinků do určité míry závisí na druhu léčby a na lokálních faktorech; nejčastější efekt je útlum krvetvorby a ztráta vlasů, často s myšlenkou prevence antiemetik pro zvládnutí nauzey a zvracení. U některých pacientů může nastat časové omezení žilního přístupu, a proto se zavádí port pro opakovanou aplikaci léčby.
Manažerské a psychosociální aspekty hrají klíčovou roli. Život po léčbě není návratem do původního stavu; prognóza je obecně příznivá při moderní léčbě a správné podpoře. Obecně platí, že čím později je onemocnění diagnostikováno a čím rychleji zahájena léčba, tím lepší je výsledek. Největší riziko relapsu je v první tři roky po ukončení terapie, následně klesá riziko opětovného výskytu. V případě recidivy se může uplatnit další linie léčby, včetně vyšších dávek chemoterapie a transplantace kostní dřeně.
Reálné zkušenosti a dopady na život pacientů
Pacienti s Hodgkinovým lymfomem mají obecně dobrou prognózu; asi 70-80 % pacientů se vyléčí. Kromě samotné léčby je důležitá komplexní péče zahrnující psychologickou a sociální podporu, které pomáhají zvládat strach z relapsu a změny životního stylu. Příběhy pacientů ukazují, že Hodgkinův lymfom je pro mnoho lidí výzvou nejen fyzickou, ale také emocionální a sociální. Někteří pacienti uvádějí, že nemoc ovlivnila jejich pohled na život, vztahy a rodinu, a že komplexní podpora byla klíčová pro zvládnutí období léčby i následné adaptace. Předcházení pozdním toxickým účinkům terapie a plánování rodiny jsou důležité součásti péče, zejména u mladých pacientů a žen.
Non-hodgkin lymphoma - causes, symptoms, diagnosis, treatment, pathology
Non-hodgkin lymphoma - causes, symptoms, diagnosis, treatment, pathology
Na závěr, Hodgkinův lymfom je nádorové onemocnění, které vychází z lymfatických uzlin a je charakterizováno specifickými RS buňkami a heterogenní populací nenádorových zánětlivých buněk. Diagnóza vyžaduje histologické vyšetření a staging, následně se volí kombinovaná terapie chemoterapií a radioterapií; v relapovaných případech a při specifických situacích se používají moderní terapie a transplantace krvetvorných buněk. Život po léčbě bývá plný změn, ale moderní postupy a psychosociální podpora zvyšují šanci na dlouhodobé vyléčení a zlepšují kvalitu života.
tags: #hodgkinuv #lymfom #mikroskopie