Nehty tvaru hodinového sklíčka jako varovný znak idiopatické plicní fibrózy

Idiopatická plicní fibróza (IPF) zabije ročně v České republice desítky pacientů. Jisté však je, že poškozuje plicní sklípky, způsobuje na nich jizvy, a tím redukuje plochu k dýchání; plíce tak tuhnou a dostavují se problémy s nadechnutím. Postup nemoci zpomaluje léčba, která je u nás k dispozici teprve několik let. Projevy IPF lékaři často zaměňují za chronickou obstrukční plicní nemoc, zápal plic či srdeční selhání. Bez správné léčby IPF obvykle zabíjí do tří let.

„Velká část pacientů nepovažuje zpočátku pokašlávání a zadýchávání za příznak těžké nemoci, ale za projev stárnutí, ztrátu kondice či následek kouření. Mohou oddalovat návštěvu lékaře a velmi často, když už se k ní odhodlají, odcházejí domů utvrzeni ve svém přesvědčení, že prostě stárnou,“ říká prof. MUDr. Martina Vašáková, Ph.D. Předsedkyně Sekce pro intersticiální plicní procesy a přednostka Pneumologické kliniky. Důsledkem pak je, že lékaři IPF často diagnostikují pozdě, v pokročilém stadiu, a to i proto, že projevy IPF jsou lehce zaměnitelné za jiné plicní či dokonce srdeční nemoci.

„IPF je možné jasně určit při poslechu - lékař slyší charakteristický zvuk připomínající odepínání suchého zipu. Lidé, kteří nemocí trpí, mívají také tzv. paličkovité prsty s nehty tvaru hodinového sklíčka,“ jmenuje prof. Nemoc se ohlašuje zprvu nenápadně: člověk se začne zadýchávat do schodů, později i při chůzi či hovoru, v pokročilém stadiu má pocit nedostatku vzduchu při běžných denních činnostech a v závěru musí věnovat veškerou energii pouhému nadechnutí.

„Pacienti s pokročilou plicní fibrózou mohou být po komplexním přešetření kandidáty transplantace plic. V konečných fázích nemoci jsou pacienti zcela odkázáni na kyslík, případně pocit nedostatku kyslíku můžeme mírnit i opiáty,“ říká prof. Vašáková. Rychlost a včasnost diagnózy je pro další průběh nemoci naprosto klíčová. V časných a málo pokročilých fázích nemoci totiž dovedeme plicní fibrózu a úbytek plicních funkcí zpomalit podáním účinných léků.

Co nejpřesnější informace o nemoci má přinést registr idiopatické plicní fibrózy EMPIRE, do něhož se připojují evropské země jako Slovensko, Maďarsko, Polsko, Srbsko či Chorvatsko. V současné době je v registru 984 pacientů, z toho 610 z ČR, 71 z Maďarska, 184 z Polska, 28 ze Srbska a 91 ze Slovenska. Nemocí ve světě trpí odhadem 5 milionů lidí. Sekce intersticiálních a plicních procesů (SIPP) České pneumologické a ftizeologické společnosti ČLS JEP věnuje idiopatické plicní fibróze velké úsilí a kromě snahy o rozšíření informací o této nemoci mezi ostatní lékařskou i laickou veřejnost založila a vede i registr EMPIRE.

Ten kromě center v České republice zahrnuje i centra na Slovensku, v Polsku a Maďarsku; přidružuje se Srbsko, Slovinsko, Chorvatsko a Turecko. Registr, v němž je v současné době celkem 984 pacientů, dává možnost nahlédnout do epidemiologie IPF a do reálných léčebných výsledků této nemoci. Při zavádění nových léků na plicní fibrózu lze podle údajů z registru zjistit, kolik pacientů pro daný lék či klinickou studii mohou lékaři využít a kterým konkrétním pacientům nový lék nabídnout. SIPP také na základě mezinárodních doporučení a nových poznatků opřených o medicínu založenou na důkazech sestavuje doporučení k diagnostice a léčbě jednotlivých IPF.

Proč je důležitá včasná diagnostika a léčba

Rychlost a včasnost diagnózy je pro další průběh nemoci naprosto klíčová. V časných a málo pokročilých fázích nemoci totiž dovedeme plicní fibrózu a úbytek plicních funkcí zpomalit podáním účinných léků. V konečných fázích nemoc vyžaduje kyslík a některé případy mohou vyústit v transplantaci plic. Registr EMPIRE tak pomáhá lékařům zjistit, kolik pacientů může být zapojených do klinických studií nebo léčby novými léky.

Jak poznat IPF: hlavní příznaky a diagnostika

Na počátku se objeví zadýchávání do schodů, později i při chůzi či hovoření. Pokročilá fáze s pocitem nedostatku vzduchu při běžných denních činnostech. Paličkovité prsty s nehty tvaru hodinového sklíčka jsou charakteristickým fyzikálním znakem, který může pomoci při klinickém vyšetření.

Doprovodné aspekty a léčba

V časných a málo pokročilých fázích je možné zpomalit progresi pomocí léků. Pacienti s pokročilou fibrózou mohou být kandidáty transplantace plic po komplexním přešetření. V konečných fázích nemoci jsou pacienti odkázáni na kyslík, případně lze bolest či pocit nedostatku kyslíku tlumit opiáty.

Registr EMPIRE je důležitým nástrojem pro porozumění epidemiologii IPF a pro zhodnocení reálných výsledků léčby. Pandemie medicínou založenou na důkazech a mezinárodními doporučeními se IPF stává lépe zvládnutelnou onemocněním, které dříve bývalo často nepoznané až v pokročilém stádiu.

Tabulka: shrnutí klíčových bodů IPF

Pacienti často podceňují první příznaky a mohou je připisovat stárnutí či kouření, což odkládá návštěvu lékaře a zhoršuje prognózu. Proto je informovanost veřejnosti a kontinuální sběr dat skrze registr EMPIRE klíčová pro lepší diagnostiku a léčbu IPF.

tags: #nehty #tvaru #hodinoveho #sklicka